先天性心脏病就诊指南，血管造影是金标准
先天性心脏血管病是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的的畸形。病儿出生后可发现有心血管病变，为儿科常见病。
▍就诊前需要注意什么
说清楚病史以及遗传史。
▍初次就诊，医生需要了解什么
1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
2、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
▍确诊需要做些什么检查
除了经典的体格检查、X线平片和心电图以外，超声心动图（UCG）、计算机断层扫描（CT）、磁共振（MRI）、心导管造影临床上广泛应用。
1、超声心动图
超声心动图检查具有①无创性；②操作简便，甚至可在床旁、术中进行反复检测；③能动态观察心脏和大血管的解剖结构、心脏功能和血液动力学情况；④相对价格低廉等优点。
2、多排螺旋CT
多排螺旋CT（MSCT）已由4排、8排发展到64排，且即将发展到128排。对于超声由于受到胸骨的阻挡和肺气的干扰而无法观察到的肺门处结构，MSCT可以清晰显示，不会漏过任何细小的段级肺血管分支。MSCT诊断复杂型先心脏病，尤其是肺动脉闭锁、肺静脉异位引流、主动脉弓离断、主动脉缩窄以及冠状动脉畸形等血管畸形具有其独特的优势。
3、电子束CT
电子束CT（EBCT），又称超高速CT，诊断先天性心脏病的基本原理及重建方法与MSCT相似。EBCT诊断的敏感性略优于MSCT，但是价格相对较贵，机器普及率不高。
4、磁共振成像
随着磁共振成像(MRI)在硬件和软件技术方面的进步，用于先天性心脏病检查的MRI不但可以进行形态学诊断而且可以进行功能诊断。
MRI能显示肺动脉全貌，还能够准确、快速地诊断肺静脉异常引流，与导管检查或手术结果有很好的相关性，甚至能够发现心血管造影以及超声心动图未探及的血管解剖异常。MRI是对先天性心脏病患者进行无创检查的重要补充手段，能较全面地评价心脏、肺血管、主动脉的解剖形态，尤其是在评估复杂畸形的肺血管发育中具有重要作用。
5、心血管造影：金标准
心导管造影可以直观地显示一些超声心动图难以显示的复杂心内畸形，如：复杂性心脏病肺动脉分支发育、肺静脉回流、腔静脉走行、门静脉回流等；冠状动脉起源、走向、类型；主动脉弓病变；周围动静脉畸形、走行；动静脉瘘及血管异常回流等。
心导管造影的同时还可以进行部分先天性心脏病的介入治疗，如房/室间隔缺损和动脉导管未闭的封堵、瓣膜狭窄的球囊扩张和血管狭窄的支架置入、房间隔的穿刺造孔、体肺侧枝的封堵等。并且造影的同时可以进行多种生理功能检测，如：电生理检测、心腔内心电图、心音图、心腔及血管内超声心动图及心内膜心肌活检等。
▍什么人需要做先心手术
1、引起肺炎心衰的先心病大量左向右分流性先心病、巨大动脉导管未闭、非限制性室间隔缺损、完全性肺静脉异位引流、完全性房室通道、主肺间隔缺损、永存动脉干。
2、引起缺氧发作的先心病法乐氏四联症、重度肺动脉狭窄、大动脉转位、肺动脉闭锁。
3、引起低灌注缺氧酸中毒的先心病左心发育不良综合征、主动脉弓中断、主动脉重度缩窄。
4、动脉导管依赖的先心病室间隔完整的完全性大动脉转位、室间隔完整的肺动脉闭锁、主动脉重度缩窄、左心发育不良综合征。
▍手术方式
以手术为主，部分先心病可行介入治疗：
1、闭式手术
（1）动脉导管未闭
（2）主动脉弓缩窄
2、体外循环下心脏直视手术
（1）术中使用体外循环机替代心、肺功能，将心脏停跳，修补完成后再回复心跳，回复心、肺功能。?
（2）介入治疗的心脏病（年龄＞3岁）
（3）动脉导管未闭
（4）房间隔缺损
▍麻醉方式
先心病手术需要进行全身麻醉，不管后续操作如何复杂，初始只需一根小小的能给药的静脉即可。静脉注射麻醉药、镇痛药和肌松药之后，病人入睡，处于全麻状态。
▍术前准备
1.首先家长要有信心：先心病如能及时发现、适当时机治疗，大部分都能通过外科手术彻底根治，获得满意的疗效。远期生活质量与同龄人相似，完全有可能和其他健康的孩子一样学习工作，成家立业。目前，婴幼儿先心病外科治疗的手术成功率在90%以上。
2.一般先心病患儿体质较弱，手术应在患儿一般情况相对好时进行，术后恢复也较快。如有"肺炎"等，最好先治愈后恢复一段时间（1-2周）手术为好，否则会增加手术风险，术后恢复时间长，花费较多。
3.术前反复肺炎、心衰，有肺动脉高压患儿，有些可能需要在术前服用一段时间强心利尿药，等患儿一般情况改善后再手术恢复较快。
4.经济方面准备：复杂先心病应准备5-6万。如果需要心血管造影，需要多准备1万。年龄越小病情越重花费越大。
▍术后护理
1.预防感染
（1）术后体质弱，不宜到公共场所，防止呼吸道感染。
（2）注意休息，每天保证足够的睡眠，半年内避免剧烈活动。
2.预防接种
术后3个月后心功能恢复良好，无发热、腹泻、皮疹均可同正常儿童一样接受各种预防接种。
3.观察
（1）体温：出院后二周内每天上午各测体温一次。
（2）伤口：拆线3天后纱布可以不再用，保持伤口干燥清洁，2周内每天观察伤口愈合情况，如发现红肿，裂开或脓性分泌物及时就诊。
（3）拆线后伤口干燥、无感染就可以洗澡，冬天注意防止着凉。
4.饮食
（1）原则：清淡，蛋白含量适中，富含维生素，宜消化食物。
（2）室缺手术后胃口较好，有吃不饱现象，一次进食不能太多，以免胃胀影响呼吸，方法是少量多餐。
（3）患儿术后心功能不全者一定要控制钠盐量，低盐饮食至少半年，以后视病情而定，术后早期不宜吃甲鱼，人参汤等。
（4）出院后服利尿药物（速尿）可多吃含钾的水果、蔬菜如香蕉、橘子、番茄等，以补充因服用利尿药物而引起的低钾。